血色病的原因有先天性无转铁蛋白血症、常染色体显性遗传病等,继发性病因有地中海贫血、铁粒幼细胞贫血、慢性丙型肝炎等。好发于有家族史或严重贫血及大量输血者,酗酒、药物及饮食等因素可诱发此病。那么,诱发血色病的原因有哪些?血色病需要做哪些检查?下面,和360常识网一起了解一下吧!
本文目录
1、诱发血色病的原因有哪些
2、血色病需要做哪些检查
3、血色病有哪些并发症
诱发血色病的原因有哪些
1、药物及饮食
少数患者因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁而发生。
2、酗酒
某些酒中铁含量较高,酒精又能刺激铁的吸收,长期酗酒者肝功能损害也能增加铁的吸收。
3、遗传因素
原发性血色素病,为常染色体隐性遗传性疾病,本病的发生与第6号染色体上断臂HLAI类复合物紧密相关。
4、严重贫血及大量输血
继发性血色病,主要由于严重的慢性贫血(重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后,造成体内铁贮积过多所致。
血色病需要做哪些检查
1、MRI
肝脏的铁沉积,肝细胞内三价铁均具有顺磁性效应,因此肝的MRI检查显示T1w1、w1信号明显降低,形成全肝低信号的“黑肝”。
2、去铁草酰胺试验
去铁草酰胺是一种铁整合剂,能与铁结合,并促使铁从尿中排出。
3、基因检测
随着基因检测的出现,血色病在无症状个体中得到诊断将会非常常见。可以进行的基因检测有C282Y、H63D等,用于基因型临床诊断和一级亲属筛查。
4、肝脏组织检查
可观察到肝组织纤维化与肝硬化的程度,并可用化学方法测定肝铁浓度。这是诊断血色病肯定的诊断方法。
5、皮肤病理切片
可见黑色素和含铁血黄素颗粒,约多数患者见到表皮基底细胞,及汗腺中有继发于铁沉积的灰色素。
6、血清铁蛋白
血清铁蛋白水平每增加1ug/L,反映体内铁储存增加约65mg。男性血色病病人为300~3000ug/L,女性血色病患者为250~3000ug/L。血清铁蛋白升高还可见于炎症感染、恶性肿瘤、甲亢、慢性肝病。
7、CT
无论在原发性血色病还是继发性血色病其肝脏CT的密度均增高,CT值在86~132HU甚至更高。血色病的CT表现除肝脏密度高,还有胰腺、肾上腺密度增高,其具有很高的诊断特异性,但敏感性较低。原因在于当肝脏铁含量<150moL/g时,CT不能反映肝脏的密度变化;当合并脂肪肝时,高密度的铁与低密度脂肪抵消,CT可出现假阴性。
8、转铁蛋白饱和度
转铁蛋白饱和度是一项反映铁增加的敏感、特异性指标,早期可发现生化异常。正常人为20%~35%,而血色病可以达到55%~100%。其升高还可见于各种坏死炎症性肝病(慢性病毒性肝炎、酒精性肝病、非酒精性脂肪肝)、某些肿瘤等。联合血清铁蛋白和转铁蛋白饱和度检测,是检测血色病的敏感性和特异性较高的方法。
9、血常规
血常规多正常,晚期合并严重肝硬化可出现贫血、白细胞和血小板减少。尿沉渣:可见含铁血黄素颗粒增多。血清铁:早晨空腹血清铁在正常人为60~180ug/dL(11~30umol/L),而血色病患者在180~300ug/dL(32~54ymol/L)。血清铁水平的升高还可见于酒精性肝病患者。血清铁对筛查血色病没有转铁蛋白饱和度可靠,但是可以用于检测放血疗法效果。
血色病有哪些并发症
1、急性代谢紊乱
酮症酸中毒、高渗性糖尿病昏迷等。
2、肝硬化及其相关
低蛋白血症、门脉高压、脾大、食管胃底静脉曲张、上消化道大出血、肝性脑病、肝癌等。
3、继发性糖尿病晚期
糖尿病周围血管病变、糖尿病周围神经病变、糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变、糖尿病足等。